Nació en el año 1965 en Copenhague, Dinamarca.
Connie Inge-Lise Nielsen, después de aparecer en algunas obras de teatro en su país natal, decidió expandir fronteras y trabajar en la gran pantalla, logrando debutar en el cine con la producción italiana «Vacanze de Natale 91» (1992).
En 1996 se mudó a Nueva York para intentar alcanzar una regularidad interpretativa, que se asentaría en 1997 con la película «Pactar con el diablo» (1997), en donde coincidía con Al Pacino, Keanu Reeves y Charlize Theron.
Anteriormente ya se había estrenado en Hollywood con el film «Voyage» (1993).
Connie lograría cierta popularidad gracias a su aparición al lado de Joaquín Phoenix en «Gladiator» (2000), película dirigida por Ridley Scott y protagonizada como Maximus por Russell Crowe.
Connie habla muchos idiomas, ya que además del danés, domina perfectamente el inglés, el italiano, el francés, el alemán y el sueco.
Tiene un hijo llamado Sebastián, fruto de una relación sentimental con un compatriota danés.
Actualmente es novia de Lars Ulrich, el miembro del grupo de rock Metallica.